L'ablation préventive des deux seins (ou mastectomie), subie par l'actrice américaine Angelina Jolie, constitue la façon la plus radicale de prévenir un risque élevé de cancer du sein pour celles qui font partie des 0,2% de femmes porteuses d'une prédisposition génétique à ce type de cancer.

Le risque accru concerne principalement les femmes porteuses de deux mutations connues à ce jour, celle du gène BRCA1, comme c'est le cas pour l'actrice, et du gène BCRA2: à 70 ans, le risque d'avoir eu ou d'avoir un cancer du sein est de l'ordre de 70% chez les premières et de 50% chez les secondes, alors que seulement une femme sur dix, sans risque particulier, développera un cancer du sein avant 70 ans, selon le Pr Dominique Stoppa-Lyonnet, chef du service de génétique oncologique à l'Institut Curie à Paris.

Mais au-delà du cancer du sein, les deux mutations augmentent également le risque de cancer de l'ovaire avant 70 ans, qui est de l'ordre d'environ 40% des femmes porteuses de la mutation BRCA1 et de 10 à 20% de celles porteuses de la mutations BCRA2, ajoute le Pr Stoppa-Lyonnet.

Les deux cancers interviennent plus tôt chez les femmes prédisposées, avec un âge moyen au diagnostic de 45 ans environ pour le cancer du sein, contre 60 ans environ dans la population générale.

L'évolution de ces cancers est en général plus rapide, avec un taux de rechute plus élevé.

À ces femmes, les médecins n'ont d'autre option pour l'instant que de proposer une surveillance intensive pour dépister et traiter le cancer le plus tôt possible, soit l'ablation des seins ou des ovaires à titre préventif. «Opter pour une ablation préventive des seins est une décision déchirante pour des femmes comme Angelina, mais nous savons que c'est un moyen essentiel de sauver des vies», relève Delyth Morgan, la responsable de la campagne britannique sur le cancer du sein.

La double mastectomie consiste à retirer la totalité des deux glandes mammaires, c'est-à-dire les seins, les aréoles et les mamelons tout en préservant la peau. Cette opération ne constitue pas la panacée: même si elle est plus efficace qu'une surveillance, elle ne fait pas disparaître totalement le risque de cancer du sein, mais le réduit très fortement, «de plus de 90%», selon l'Institut Curie.

«C'est une chirurgie lourde qui n'est pas sans risque. La décision doit faire l'objet d'un accompagnement approprié dans le temps» note le Pr Stoppa-Lyonnet qui précise qu'en France seuls 5% des femmes prédisposées au cancer du sein choisissent la mastectomie, contre 30 à 40% aux Pays-Bas.

Préférence pour la surveillance rapprochée

La grande majorité des Françaises concernées optent pour la surveillance rapprochée qui consiste généralement en trois examens annuels - un examen par IRM (imagerie par résonance magnétique), une mammographie et une échographie - à partir de l'âge de 30 ans.

Elles sont en revanche 30 à 40% à choisir l'ablation préventive des ovaires, une intervention recommandée par les autorités de santé en raison des difficultés à détecter ce type de cancer de manière précoce. «C'est une intervention nettement mieux tolérée par les femmes», relève le Dr Olivier Caron, responsable des consultations d'oncogénétique à l'Hôpital Gustave-Roussy à Villejuif, près de Paris.

Il ajoute qu'en opérant les ovaires avant la ménopause, on pourrait même diviser par deux le risque de cancer du sein chez les femmes prédisposées.

Pour détecter les gènes défectueux, un test génétique est proposé aux femmes à risque, c'est-à-dire celles ayant une histoire familiale ou personnelle de cancers du sein ou de l'ovaire. Il s'agit notamment de femmes ayant des parentes proches (mère, tante, soeur) atteintes d'un cancer du sein ou de l'ovaire avant 50 ans.

«La mutation se transmet une fois sur deux et les hommes peuvent la transmettre même s'ils ne l'expriment pas», explique le Dr Caron.

Mais mutation n'équivaut pas obligatoirement à cancer. «On peut être porteur du gène et ne jamais avoir de cancer», note-t-il. Quant aux risques de développer un cancer, «ils dépendent également d'autres facteurs, notamment environnementaux».