Le profil génétique particulier d'un homme de 30 ans mort en janvier dernier au Royaume-Uni de la forme humaine de la maladie de la vache folle, signifie qu'il pourrait y avoir d'autres personnes contaminées mais ne présentant aucun symptôme actuellement, selon des experts britanniques.

Mis à jour le 19 déc. 2009
AGENCE FRANCE-PRESSE

Le Pr John Collinge de Londres et ses collègues font état de ce cas dans la revue médicale britannique The Lancet datée du 19 décembre.

Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ), forme humaine de la maladie bovine (ESB), est une maladie neurodégénérative incurable et mortelle, principalement liée à l'ingestion de produits bovins contaminés, comme la cervelle.

La Grande-Bretagne, où est apparue l'épidémie de la vache folle, recense la plupart des cas connus, soit un total de 170 cas certains ou probables du nouveau variant de la MCJ (vMCJ) dont 4 encore vivant, selon le dernier décompte en date du 7 décembre.

La France recensait au 1er décembre un total de 25 de vMCJ, tous décédés, depuis 1996.

Toutes les victimes ont un profil génétique identique, commun à entre un tiers et 40% de la population: le profil «homozygote Met-Met» (méthionine).

Or cet homme possédait un profil différent dit «hétérozygote» (profil MV), son gène de la protéine prion («codon 129») normale commandant la production de méthionine, mais aussi d'un autre acide aminé la valine.

Dans d'autres formes de maladies neurodégénératives à prion comme le kuru lié au cannibalisme et les Creutzfeldt-Jakob consécutifs à l'utilisation d'hormone de croissance humaine contaminée extraite de cadavres, de plus longues incubations ont été observées chez les sujets hétérozygotes, considérés comme plus résistants. Des incubations dépassant les 50 ans pour le kuru ont été rapportés.

Selon les auteurs «la très grande majorité de la population du Royaume-Uni a potentiellement été exposée à l'agent (prion anormal) de la vache folle mais l'étendue de l'infection cliniquement silencieuse (ndlr : ne se manifestant par aucun signe) demeure incertaine».

Un seul cas de transmission du prion pathogène a été constaté chez une femme ayant un profil génétique hétérozygote (Met-Val). Signalée en 2006 par les Britanniques, cette patiente contaminée par transfusion, est morte d'une autre cause, une rupture d'anévrysme (malformation d'un vaisseau), sans avoir développé la maladie. L'autopsie avait toutefois montré la présence de prion anormal, marque de l'infection, dans des ganglions du cou et de la rate, mais pas dans le cerveau.