On peut comparer des poumons en santé à une éponge mouillée qu’on serrerait facilement pour la voir ensuite reprendre rapidement sa forme initiale, à l’image d’une inspiration facile. Imaginez maintenant une éponge sèche, comparable à du tissu pulmonaire cicatrisé et raidi ; un tissu qui est peu flexible et qui rend la respiration normale difficile.
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C’est un peu ce que vivent chaque jour les quelque 14 000 à 15 000 Canadiens qui sont atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) la plus courante1. Il existe plus de 200 formes de MPI, et on estime que de 18 à 32 % des patients atteints de MPI autres que la FPI présenteront une forme fibrosante progressive de la maladie2.
La maladie pulmonaire interstitielle fibrosante progressive (MPI-FP) est une maladie rare qui fait partie d’un sous-groupe des MPI. Elle est caractérisée par un phénotype fibrosant progressif3 qui cause des dommages irréversibles4,5,6 et progressifs2,3,4 sur les plans de la structure et de la fonction des poumons3,4,5,7,8. Cela signifie que les poumons se cicatrisent, épaississent et se raidissent progressivement. Les symptômes peuvent comprendre de l’essoufflement, une toux chronique, une fatigue et une perte de poids graduelle et involontaire9,10,11.
Les médecins sont d’avis que le dépistage de la fibrose progressive chez les patients atteints de MPI est retardé en raison du faible degré de sensibilisation des gens à la maladie. Cette situation a des effets dévastateurs, étant donné l’espérance de vie réduite liée à cette maladie, qui est estimée à entre cinq et six ans et demi entre l’apparition des symptômes et le décès. Sans remède, la MPI-FP continuera d’avoir des répercussions durables chez les patients et risque même de s’aggraver avec le temps12.
Heureusement, il y a de l’espoir. MEDTEQ+, un consortium pancanadien pour l’innovation médicale, regroupe des leaders de l’industrie en vue d’identifier des solutions possibles qui visent à combler les lacunes en matière de soins offerts aux patients atteints de MPI-FP. Cette initiative a pour objectif d’accélérer l’accès aux traitements destinés à retarder la détérioration de la fonction pulmonaire.
« Il y a quelques années, MEDTEQ+ a reçu le mandat de mettre au point des solutions technologiques novatrices qui ont pour but d’améliorer la santé et la qualité de vie des patients », explique Diane Côté, présidente et directrice générale de MEDTEQ+. « Grâce à une collaboration avec un réseau d’experts de la communauté des sciences de la vie, nous serons en mesure de renforcer et d’élargir les efforts visant à trouver des solutions aux défis actuels en ce qui a trait aux soins de santé réservés aux Canadiens atteints de MPI-FP », ajoute-t-elle.
Plusieurs autres initiatives ont vu le jour partout au Canada pour faire en sorte que les personnes aux prises avec des MPI-FP puissent recevoir des soins de qualité supérieure. Les collaborations PATHWAYS-Indigenous Health ont pour objectif de mettre à jour les recommandations en matière de soins et de proposer des solutions visant à combler les lacunes sur le plan des soins à donner aux patients atteints de MPI-FP, en particulier les populations vulnérables telles que les communautés autochtones.
Selon le Dr Ilan Azuelos, spécialiste de la MPI au Centre universitaire de santé McGill, à Montréal, « sensibiliser les Canadiens au sujet de la MPI-FPI et assurer l’accès à des options de traitements novateurs est une priorité ». Il conclut : « Ainsi, les personnes affligées de cette maladie seraient en mesure de passer plus de temps avec leur famille et de profiter au maximum de la vie. »
Pour en savoir plus sur MEDTEQ+
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1Hopkins R. et al. Epidemiology and survival of idiopathic pulmonary fibrosis from national data in Canada. European Respiratory Journal, juillet 2016, 48 (1) 187-195 ; DOI : 10 1183/13993003.01504-2015.
2Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases : current practice in diagnosis and management. Current Medical Research and Opinion, 2019 ; 35 (11) : 2015-2024. DOI : 10 1080/03007995.2019.1647040.
3Byrne A., Maher T. et Lloyd C. Pulmonary macrophages : A new therapeutic pathway in fibrosing lung disease ? Trends in Molecular Medicine, 2016 ; 22 : 303-316.
4Leach H. et al. Endothelial cells recruit macrophages and contribute to a fibrotic milieu in bleomycin lung injury. American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology, 2013 ; 49 (6) : 1093-1101.
5Alunno A. et al. Clinical, epidemiological, and histopathological features of respiratory involvement in rheumatoid arthritis. BioMed Research International, 2017 ; 7915340.
6Wynn T. Integrating mechanisms of pulmonary fibrosis. Journal of Experimental Medicine, 2011 ; 208 : 1339-1350.
7Murtha L. et al. The processes and mechanisms of cardiac and pulmonary fibrosis. Frontiers in Physiology, 2017 ; 8 : 777.
8Zeisberg M. et Kalluri R. Cellular mechanisms of tissue fibrosis. 1. Common and organ-specific mechanisms associated with tissue fibrosis. American Journal of Physiology – Cell Physiology, 2013 ; 304 : C216-C225.
9British Lung Foundation. Diagnosing pulmonary fibrosis. Accessible au : https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/diagnosis [consulté en septembre 2019].
10British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis ? Accessible au : https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms [consulté en septembre 2019].
11Holtze C., Flaherty K., Kreuter M. et al. Healthcare utilisation and costs in the diagnosis and treatment of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. European Respiratory Review, 2018 ; 27 (150) : 180078.
12Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases : current practice in diagnosis and management. Current Medical Research and Opinion, 2019 ; 35 (11) : 2015-2024. DOI : 10 1080/03007995.2019.1647040.