Le rire du Joker, excessif et qui s’étire démesurément dans le temps, n’est pas une invention des créateurs du personnage machiavélique. Il porte un nom : le syndrome pseudo-bulbaire. Et certaines personnes vivent au quotidien avec ce trouble.

Dans le film homonyme, le Joker, incarné par Joaquin Phoenix, rit à tout moment, sans raison apparente. En fait, il émet des sons ressemblant à un fou rire, tout à fait disproportionné par rapport à la situation, alors qu’il devrait exprimer autre chose : tristesse, déception, colère, impatience… Est-ce possible ? Oui, selon la Dre Geneviève Matte, neurologue et directrice de la clinique SLA et maladies du neurone moteur du CHUM. Elle ajoute un bémol : « Habituellement, cela va dans le même sens que l’humeur », dit-elle. Ainsi, au lieu de rire de façon proportionnelle à ce qui se passe dans son environnement, la personne atteinte du syndrome pseudo-bulbaire ne « pourra se contrôler, sera incapable de réprimer le trop-plein et ce sera donc hors proportion », explique la Dre Matte.

Le syndrome pseudo-bulbaire est lié à une maladie neurologique existante ou passée, comme la sclérose en plaques, le parkinson, un traumatisme crânien, un accident vasculaire cérébral ou, dans la majorité des cas, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée « maladie de Lou Gehrig ». « Le syndrome pseudo-bulbaire survient lorsqu’il y a une disconnexion entre les lobes cérébraux et le tronc cérébral, dit le Dr François Evoy, neurologue au CHUS et président de l’Association des neurologues du Québec. Les premiers sont responsables des pensées, de la logique, de la raison, alors que le deuxième renferme les fonctions automatiques comme les réactions. »

Perte d’inhibition

Ce « bris de circuit », aussi appelé « affect pseudo-bulbaire », prive la personne d’inhibition : elle sait qu’elle est en perte de contrôle, mais ne peut rien y faire. À noter que cela peut se manifester sous forme de rires, comme dans le cas du personnage de vilain du Joker, mais aussi de pleurs. « Les cas de pleurs pathologiques sont plus fréquents », précise le Dr Simon Ducharme, neuropsychiatre à l’Institut et hôpital neurologiques de Montréal. La prévalence de ce syndrome est entre 5 et 50 % chez les gens atteints d’une maladie neurologique.

Le Dr Evoy cite en exemple l’un de ses patients atteint de ce trouble qui conduisait une voiture adaptée et s’est mis à rire de façon incontrôlable lorsqu’il s’est fait arrêter par des policiers. « Cela lui est arrivé deux fois, raconte le spécialiste. J’ai dû lui préparer et lui remettre un papier expliquant [son état de santé]. Dans son cas, c’était la réaction à une situation de stress. » La Dre Matte donne elle aussi un exemple afin d’illustrer ce qu’est le syndrome pseudo-bulbaire : « Lors de funérailles, si le prêtre fait un lapsus un peu déplacé, il est normal de ressentir une petite émotion, indique-t-elle. On va rire un peu, mais on va vite reprendre son calme et revenir au moment présent. La personne atteinte du syndrome pseudo-bulbaire va avoir un fou rire hors de contrôle dans son expression et dans le temps. »

Autre caractéristique : le rire sera spasmodique. « C’est un rire qui sort d’outre-tombe, sur un visage figé », souligne le Dr Evoy. Son collègue, le Dr Ducharme, le décrit comme un rire « très vif et explosif ». Peut-il faire perdre le souffle, jusqu’à s’étouffer, comme dans le cas du Joker ? « Oui, c’est possible », croit le Dr Ducharme.

Évidemment, cela peut être très handicapant. 

Socialement, c’est incapacitant. Les gens vont avoir tendance à s’isoler pour éviter de se retrouver dans cette situation.

Le Dr Simon Ducharme

Malaise, gêne, honte, culpabilité… Le taux de dépression est élevé chez les personnes atteintes de maladies neurologiques et cela ne fait pas exception dans le cas de l’affect pseudo-bulbaire. « On le traite par une petite dose de médicament antidépresseur, révèle le Dr Ducharme. Les gens atteints ne peuvent s’en débarrasser, car les lésions sont présentes ou il s’agit d’une maladie dégénérative. » Dans les deux cas, cela se corrige… mais ne se répare pas.

Selon le Dr François Evoy, le rire du Joker pourrait être aussi relié à une maladie psychiatrique. « Des gens psychotiques, schizophréniques ou atteints du trouble du spectre de l’autisme, par exemple, pourraient présenter des rires dans des contextes inappropriés, avance-t-il, mais il s’agit de cas complètement différents. »